Allgemeines

Schwannome (oder Neurinome) sind benigne Tumore der Nervenscheide, die aus Schwannzellen bestehen. Sie machen 5,2% aller benignen Weichteiltumore aus. Prädeliktionsstellen sind der Hals sowie die obere und untere Extremität [1]. Neurofibrome findet man hauptsächlich bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1). Sie leiten sich auch von Schwannzellen und anderen Strukturen ab. Kransdorf berichtet hier über eine Häufigkeit von 5,3% aller benigner Weichteiltumore [1]. Neurofibrome könne in zwei Gruppen eingeteilt werden: Dermale und plexiforme Neurofibrome. 10% der plexiformen Neurofibrome erfahren im Verlauf eine maligne Transformation. Andere gutartige Tumore wie der Granularzelltumor oder der Glomustumor kommen noch viel seltener vor. Nur 1% aller malignen Tumore sind maligne Weichteiltumore. Die maligne Transformation eines Schwannoms oder Neurofibroms findet somit nur äußerst selten statt (mit der oben erwährten Ausnahme). Diese Entitäten werden dann ganz allgemein als maligner Nervenscheidentumor bezeichnet (MNST).

Das klinische Frühsymptom stellt ein positives Hoffmann-Tinel Zeichen im Versorgungsgebiet des betroffenen Nerven bei Druck auf die Raumforderung dar. Später können sich sensomotorische Ausfälle einstellen. Elektrophysiologische Auffälligkeiten finden sich häufig erst relativ spät. Der hochauflösende Ultraschall erlaubt hingegen bereits im Frühstadium die genaue Diagnosestellung (geht der Tumor von einem peripheren Nerven aus und welcher Nerv/Plexusanteil ist betroffen?). Bei einer Weichteilraumforderung mit klinisch positivem Hoffman-Tinel Zeichen sollte deshalb vor allen anderen diagnostischen Maßnahmen (MRT) eine Sonografie erfolgen.

Typische sonografische Merkmale von benignen Nervenscheidentumoren [2]

• Eintritt und Austritt eines peripheren Nerven in die bzw. aus der ovalen oder fusiformen Raumforderung (Nachweis kann an kleinen oberflächlichen Nerven schwierig sein)
• Glatte Oberfläche und gute Abgrenzung vom umgebenden Gewebe
• Zentrale oder exzentrische Lage im betroffenen Nerven
• Häufig dorsale Schallverstärkung
• Meist homogene Echotextur mit geringer oder mäßiger Echogenität
• Größere (ältere) Tumore können regressive Veränderungen aufweisen (Zysten und Bereiche mit hoher Echogenität = Kalzifikationen), besonders häufig bei älteren Schwannomen (ancient schwannoma) 
• Die meisten größeren Tumore (> 2.0 cm) zeigen eine gute Vaskularisation mit einem hierarchisch angeordneten Gefäßmuster ohne pathologische Flusscharakteristika (s.u.)
• Neurofibrome können ein "target sign" aufweisen (hypoechogene Peripherie mit hyperechogenem Zentrum)

Typische sonografische Charakteristika von malignen Nervenscheidentumoren [3]:

• Infiltratives Wachstum mit irregulärer Tumoroberfläche und inhomogener Echotextur (Sensitivität 82%, Spezifität nur 38%)
• Anarchisches Gefäßmuster mit Trifurkationen, Stenosen, Verschlüssen, "self looping" und Shunts (Sensitivität für 2 Hauptkriterien 94%, Spezifität 93%)

Differenzialdiagnose

• Ganglien: Keine Vaskularisation, kein Ein- und Austritt eines peripheren Nerven (Ausnahme: Intraneurale Ganglienzysten - hier verlaufen die Nervenfaszikel im Ganglion)
• Neuroma in Continuity: Keine Vaskularisation, keine regressiven Veränderungen
• Stumpfneurom: Keine Vaskularisation, der Nerv tritt nur aus

[1] Kransdorf, MJ Benign Soft-Tissue Tumors in a large Referral Population: Distribution of Specific Diagnoses by Age, Sex and Location. AJR 1995;164:395-402

[2] Reynolds, DL, Jr. et al. Sonographic Characteristics of Peripheral Nerve Sheath Tumors, AJR 2004; 182:741-744

[3] Bodner G et al. Differentiation of Malignant and Benign Musculoskeletal Tumors: Combined Color and Power Doppler US and Spectral Wave Analysis. Radiology 2002; 223: 410-416